Klinička slika

Simptomi multiple skleroze su različiti i nepredvidljivi. Kako će se MS klinički ispoljavati prvenstveno ovisi o tome koji je funkcijski sistem zahvaćen. Nemaju svi bolesnici iste simptome, nego se oni razlikuju od osobe do osobe, ali variraju i u pojedinog bolesnika tokom vremena. Osoba koja boluje od MS-e obično će iskusiti više od jednog simptoma, ali nikada baš sve:

  • motorne abnormalnosti (slabost, spazmi) – 30%
  • senzorne smetnje (utrnulost, parastezije, bol, Lhermitteov znak) – 30%
  • cerebellarne abnormalnosti (odsustvo koordinacije, poremećaj ravnoteže, tremor) – 20%
  • poremećaj vida (slabljenje vida i percepcije boja na jednom oku, bol u oku) – 30%
  • abnormalnosti moždanog stabla (diplopia, neuralgija trigeminusa, internuklearna oftalmoplegija)
  • poteškoće s mokraćnom bešikom (stalni nagon za mokrenjem, često mokrenje, prekomjerno mokrenje, inkontinencija, nemogućnost mokrenja)
  • poteškoće s debelim crijevom (opstipacija; rjeđe dijareja, fekalna inkontinencija)
  • seksualna disfunkcija
  • kognitivne smetnje.

Piramidalni simptomi su svi oni simptomi koji nastaju zbog oštećenja kortikospinalnog puta kojim se iz mozga prenose nervne impulse za voljne pokrete ekstremiteta – veći zamor, opći umor, gubitak snage u jednom ili više udova.

Cerebelarni simptomi su oni simptomi koji nastaju zbog oštećenja malog mozga – vrtoglavica koju bolesnik doživljava kao neravnotežu, nesigurnost i nestabilnost u hodu, skandirani govor, tremor.

Spasticitet je čest simptom MS-e – stanje u kojem se mišići suprotnih funkcija istodobno kontrahiraju ili relaksiraju, a nastaje zbog povećanog mišićnog tonusa (napetosti).

Ispadi osjeta su vrlo česti i u MS-i se javljaju relativno rano. Česte su parestezije  (osjećaj mravinjanja, obamrlosti, odrvenjelosti).

Smetnje vida također su vrlo česti simptomi, a u 30% oboljelih predstavljaju i prvi simptom bolesti. Optički neuritis je obično jednostran, različitog je trajanja i općenito je praćen potpunim oporavkom vida.

Otprilike trećina oboljelih ima poremećaje sfinktera: neodoljivu potrebu za mokrenjem, teškoće u početku mokrenja, retenciju, inkontinenciju, urgentnu mikciju, disinergiju.

Danas je poznato da će se određena oštećenja kognitivnih funkcija razviti u 50% oboljelih od MS – prisjećanje, pamćenje, usporena je brzina mišljenja i obrade informacije, izražen fenomen “na vrhu jezika” (osoba želi nešto reći ali se jednostavno ne može sjetiti odgovarajuće riječi).

POVOLJNI PROGNOSTIČKI INDIKATORI MS

  • Početak bolesti u mlađem dobu
  • Ženski spol
  • Neuritis n. opticusa
  • Senzorni simptomi
  • Akutna pojava simptoma
  • Mali rezidualni invaliditet nakon svake egzacerbacije
  • Dug period između egzacerbacija

NEPOVOLJNI PROGNOSTIČKI INDIKATORI MS

  • Početak bolesti kasnije tokom života
  • Progresivni tok bolesti nakon početka
  • Muški spol
  • Česte egzacerbacije
  • Slab oporavak nakon egzacerbacija
  • Involviranost cerebelarnih i/ili motornih funkcija.

 

Tipovi MS

Benigna MS: Benigna MS-a karakterizirana je malom nesposobnošću mnogo godina poslije dijagnoze ili vrlo sporom akumulacijom nesposobnosti kroz vrijeme. Definicija benigne MS-e je arbitrarna.

Bez obzira kako je benigna MS-a definirana, sve studije pokazuju da neke osobe imaju svega malu nesposobnost nakon dugog vremena bolesti. Deset godina po dijagnozi 1/3 oboljelih ima benigni tip (mala nesposobnost ili bez nesposobnosti); ovaj omjer pada na 1/5 nakon 20 godina. Promjenljivost MS-e jako otežava predviđanje kako će individualni pacijent biti napadnut od bolesti.

Relapsirajuće – remitirajući oblik (pogoršanje – poboljšanje):
Ova forma MS-e počinje s akutnim napadom neuroloških simptoma, od kojih se većina osoba oporavi u potpunosti ili djelomično. Slijedeći napadi (relapsi ili egzacerbacije) javljaju se u nepravilnim razmacima.

Relaps je pojavljivanje novih simptoma, ponovno pojavljivanje prethodnih simptoma ili pogoršanje postojećih simptoma u bilo kojem vremenu poslije inicijalnog napada. Pravi relaps traje duže od 24 sata (najčešće između 1 – 3 mjeseca). Oporavak od takvog relapsa može biti potpun, ali ako nije takav, bolesnikova nesposobnost će vremenom rasti. Zbog toga kategorija relapsirajuće/remitirajuća MS-a uključuje osobe različitih razina nesposobnosti. U ranoj fazi bolesti 66% do 85% oboljelih ima relapsirajuće/remitirajući oblik bolesti.

Hronično progresivna: Postoje dva oblika hronično progresivne MS-e: primarna i sekundarna.

U sekundarno progresivnom obliku nakon faza pogoršanja ne slijedi potpun oporavak već su s vremenom oštećenja sve veća, postoji kontinuirana progresija bolesti s kratkim razdobljima poboljšanja ili stabilizacije. U rijetkim slučajevima, bolest ima primarno progresivni tok, nema faza pogoršanja bolesti, već postoji stalna progresija oštećenja s gubitkom određenih funkcija i sposobnosti.

Manja grupa pacijenata, oko 10% do 15%, nije nikada imala akutne napade, ali se umjesto toga kod njih razvila progresivna slabost uz pogoršanje nemoći od trenutka javljanja bolesti. Bolest progresivno napreduje iako se mogu javiti platoi u kliničkom statusu, ali bez značajnijeg poboljšanja. Ovaj oblik bolesti nazvan je primarno-progresivna MS (PPMS). Biološki se mogu  razlikovati od drugih oblika bolesti. Pacijenti s PPMS su često stariji (preko 40 godina), kada bolest postane evidentna, imaju  ravnomjerniju spolnu raspodjelu bolesti (1:1, a ne 3:2 ili 2:1 kakav je odnos žena i muškaraca kod RRMS), a kod njih se manifestira i progresivno spastička parapareza. Na MRI kranijuma se vidi relativno manje abnormalnosti. Kod veoma malog broja pacijenata (vjerovatno manje od 5%) razvije se tip bolesti nazvan progresivno-relapsirajuća MS. Kod njih postepeno dolazi do pogoršanja, kao da imaju PPMS, ali nakon toga počinju doživljavati diskretne (male) napade.

Nažalost, kod najvećeg broja pacijenata (vjerovatno 50% do 60%) s RRMS, bolest se promijeni u tip kod kojih se njihovo kliničko stanje postepeno pogoršava. Ovaj se tip tada naziva sekundarno progresivna MS (SPMS). Kod nekih pacijenata sa SPMS više se ne javljaju jasno određene egzacerbacije. Kod drugih se i dalje javljaju napadi, ali najprepoznatljiviji znak SPMS je stalno pogoršanje bilo između, bilo u odsustvu relapsa. To znači da nema jasne kliničke granice između napada, čak ni kod pacijenata s RRMS.

U slučaju obične MS, posljedice početnog napada u potpunosti nestaju, ili skoro u potpunosti, a pacijentu je dobro sve do sljedeće diskretne egzacerbacije. To se obično dešava u roku od nekoliko godina. Međutim, nije rijedak slučaj pacijenata koji su imali latentni period od nekoliko godina između prvog i drugog napada. To se posebno može otkriti ako ljekar veoma pažljivo uzima anamnezu tražeći dokaze za rane simptome, najčešće senzorne, za koje pacijent nikada nije ni tražio medicinsku pomoć. Prosječna stopa napada varirala je od 0,1 do 0,85 godišnje.

Uobičajena egzacerbacija razvija se u roku od nekoliko sati ili dana, iako ponekad nastup može biti tako nagao, apoplektiforman, tako da sugeriše na pojavu moždanog udara. Nasuprot tome, napadi se ponekad mogu razviti veoma pritajeno. Simptomi se povlače u roku od jedne sedmice ili nekoliko mjeseci. 85% relapsa zna remitirati u potpunosti. Osvjetljenje gadoliniumom na MRI, koji se trenutno smatra najboljim markerom skorašnje aktivnosti bolesti, zadžava se 4 – 6 sedmica, što potkrepljuje klinička opažanja o trajanju napada. Kod pacijenata kod kojih bolest napreduje, nastavlja se deterioracija, iako ponekad relativno sporo. U bilježenju stope neurološkog statusa pacijenata s MS, u široj upotrebi je Kurtzkeova proširena skala statusa invalidnosti (EDSS) . Radi se o skali sa 10 bodova, podijeljenoj na 5 nivoa. Općenito pacijenti s rezultatom od £ 3,5 imaju minimalan invaliditet, od 6,0 pacijentima je potrebna jednostrana pomoć pri hodanju, od 6,5 obostrana pomoć, a od 7,0 su vezani za invalidska kolica. U jednoj studiji, u kojoj su pacijenti ocjenjeni po EDSS, kod onih koji su bili ambulantno tretirani stanje se pogoršalo za 1,0 – 1,5 u prosjeku tokom narednih 5 godina. Kod onih kojima je bila potrebna pomoć pri hodanju, ili su bili prikovani za kolica, stanje se pogoršalo za 0,3 – 0,7 tokom ispitivanog perioda.

MS se također može kategorizirati po ishodu. Po ekstremnim vrijednostima, MS se može okarakterisati ili kao benigna ili kao maligna, s tim da se većina slučajeva nalazi između te dvije krajnosti.

Benigna MS se definira kao oboljenje koje dozvoljava pacijentu da bude potpuno funkcionalan  15 godina nakon pojave bolesti. Iako se ovaj tip bolesti može javiti kod 10 – 15% pacijenata, dijagnozu, a time i prognozu, je teško uspostaviti, te po definiciji zahtijeva dugo vremena dok se ne sazna. Čak se i nakon mnogo godina mogu javiti relapsi i/ili progresija bolesti, ponekad i nakon 25 i više godina.

Maligna MS, s druge strane, definira se kao oboljenje s brzim i progresivnim tokom koji dovodi do znatnog invaliditeta kod više neuroloških sistema ili do smrti nakon relativno kratkog vremena od pojave bolesti. Ovaj tip bolesti je, srećom, veoma rijedak.

Uopćeno gledajući, bolest se pogoršava tokom godina u više od 80% pacijenata. Studije su pokazale da je samo 11 – 34% pacijenata sposobno za rad nakon 15 godina od pojave bolesti. Međutim, ponekad MS dobije veoma dobroćudan tok, sa 10 – 20% pacijenata bez signifikantnog neurološkog invaliditeta 25 i više godina nakon prvih manifestacija bolesti.

Uopćeno gledajući, bolest se pogoršava tokom godina u više od 80% pacijenata. Studije su pokazale da je samo 11 – 34% pacijenata sposobno za rad nakon 15 godina od pojave bolesti. Međutim, ponekad MS dobije veoma dobroćudan tok, sa 10 – 20% pacijenata bez signifikantnog neurološkog invaliditeta 25 i više godina nakon prvih manifestacija bolesti.